Introducción: El quiste dermoide con rotura espontánea y siringomielia asociada, son formas de presentación extremadamente rara en este tipo de tumor y son pocos los casos publicados en la literatura. Se presenta un caso intervenido en nuestro servicio.

Caso clínico: Mujer de 57 años con antecedentes personales de exéresis parcial de un seno dérmico occipital en la infancia. Presenta parestesias en las manos, cervicalgia, cefalea occipital e inestabilidad de la marcha desde hace un año. Las pruebas de imagen fueron compatibles con un dermoide de fosa posterior roto con siringomielia asociada. Se le realizó craneotomía suboccipital y exéresis completa del quiste con resolución de la siringomielia en los controles. Los quistes dermoides son lesiones raras y benignas de origen embriológico que representan del 0,04 al 0,6% de todos los tumores intracraneales. Se localizan comúnmente en la línea media y los que tienen tractos de senos dérmicos se encuentran principalmente en edades tempranas. La pared del quiste se compone de una cápsula gruesa de epitelio escamoso estratificado que contiene elementos dérmicos, incluidas glándulas sebáceas, sudoríparas y folículos pilosos. Presentan un crecimiento lento y en raras ocasiones pueden romperse, lo que provoca la diseminación del contenido intraquístico hacia el espacio subaracnoideo y los ventrículos. Cuando se rompen, presentan una variedad de síntomas, entre los que destacan la cefalea, convulsiones, meningitis aséptica e hidrocefalia, siendo la resonancia magnética la prueba diagnóstica de elección. El tratamiento es la resección quirúrgica en lesiones grandes sintomáticas, con extirpación de la cápsula y el contenido intraquístico. Debido a que la diseminación de las gotitas de grasa suele ser extensa bilateralmente, se opta por un tratamiento conservador de las mismas.

Discusión: Los quistes dermoides rotos con siringomielia es una situación atípica y muy poco descrita en la literatura cuyo tratamiento de elección es la exéresis completa del quiste.