Introducción: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) representa el 10% de las neoplasias de origen salival, localizándose preferentemente en glándulas salivales menores. Clínicamente indolente, mantiene un crecimiento lento pero con probabilidad de metástasis y diseminación perineural, condicionando su mal pronóstico.

Caso clínico: Describimos el caso de una paciente de 52 años alérgica a contraste yodado, con clínica de cefalea hemicraneal izquierda, hipoacusia e inestabilidad de la marcha, que presenta en TC craneal sin contraste una LOE en ángulo ponto-cerebeloso izquierdo. RM craneal: Engrosamiento hipercaptante del margen izquierdo de la nasofaringe, con signos de diseminación perineural a través del conducto vidiano izquierdo hacia la fosa pterigopalatina ipsilateral y cisterna de ángulo pontocerebeloso. Se realiza de forma programada craniectomía suboccipital retrosigmoidea y exéresis casi completa del tumor. Anatomía patológica: Tumor epitelial que forma trabéculas y pseudoquistes con doble componente, uno basal positivo para p63 y S100, y otro ductal positivo para CD117 y bcl2, con alto índice mitótico. Diagnóstico: CAQ de origen en glándula salival menor de cavum. Debido a la mala evolución posquirúrgica de la paciente y al desarrollo de su enfermedad neoplásica, se desestima adyuvancia con radioterapia. La paciente fallece por fracaso multiorgánico en la Unidad de Cuidados Paliativos

Discusión: El CAQ representa aproximadamente el 25% de los tumores de cabeza y cuello. Aunque su diseminación a través de los agujeros de la base de cráneo con extensión a ángulo ponto-cerebeloso es poco usual, debe considerarse como diagnóstico diferencial en lesiones con esta localización, ya que podría modificar nuestra actitud terapéutica.