Introdução: Os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) do sistema nervoso central são neoplasias embrionárias raras com uma incidência de 0,26 por 100.000 por ano. A maioria destes tumores surge na fossa posterior e em crianças. Têm elevada tendência para recidivar, para disseminação leptomeníngea e o seu diagnóstico diferencial pode ser difícil. Descreve-se um caso de PNET supra-tentorial com metastização leptomeníngea numa doente de 28 anos.

Caso clínico: Mulher de 28 anos, enviada de Cabo Verde por meningioma intracraniano. Admitida no Serviço de Urgência com cefaleia holocraniana e alteração de acuidade visual mal caracterizada, com dois meses de evolução. Apresentava Glasgow Coma Score 14 e anisocória com a pupila direita maior que a esquerda. A TC e RM cranianas revelaram uma lesão na região falco-tentorial, lateralizada à direita, possivelmente intra-axial, condicionando hidrocefalia e foram colocadas as hipóteses de meningioma, linfoma ou metástase. Foi feita ventriculostomia e biopsia da lesão que revelou neoplasia de células pequenas e pouco diferenciadas, possível metástase. A avaliação imagiológica complementar com TC toraco-abdomino-pélvica revelou apenas alargamento de buracos de conjugação lombares baixos e sagrados compatíveis com tumores dos nervos raquidianos correspondentes. A doente foi operada em posição semi-sentada e foi feita exérese subtotal da lesão intra-axial. A RM do neuro-eixo revelou múltiplas lesões intradurais compatíveis com metastização leptomeníngea. A análise anatomopatológica revelou PNET do sistema nervoso central.

Discussão: O PNET supra-tentorial em adultos é uma neoplasia muito rara e com diagnóstico difícil. A metastização leptomeníngea é ainda mais rara mas pode dar indícios importantes para o diagnóstico.