Introducción: El tumor glioneuronal formador de rosetas es un tipo de neoplasia del sistema nervioso central que se presenta muy infrecuentemente en la práctica clínica. Suele aparecer en pacientes jóvenes y localizarse en la fosa posterior, y suele comportarse de forma benigna. Presentamos el caso de una paciente que fue diagnosticada e intervenida quirúrgicamente de un tumor glioneuronal formador de rosetas dependiente del techo del IV ventrículo y revisamos la literatura.

Caso clínico: Mujer de 27 años de edad sin antecedentes de interés, que al realizarse una prueba de imagen como parte del estudio de cefalea migrañosa, se le descubre una lesión en vermis cerebeloso y en techo del IV ventrículo, con morfología irregular y sin clara captación de contraste. Ante la sospecha de neoplasia primaria se realiza resección de la misma mediante un abordaje transvermiano, lográndose una resección prácticamente total. El diagnóstico anatomopatológico fue de tumor glioneuronal formador de rosetas. La paciente no presentó complicaciones y actualmente se encuentra en seguimiento.

Discusión: Este tipo de tumores deben incluirse en el diagnóstico diferencial de las lesiones de fosa posterior en el paciente joven. Se clasifican como grado I de la OMS y casi siempre se comportan de forma benigna, pero existen casos descritos de progresión, sangrado y diseminación a través del LCR. El tratamiento es necesario para evitar estas complicaciones y las relacionadas con la compresión de cerebelo y tronco del encéfalo.